Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid หมายถึงโรคผิวหนังทุกชนิดที่ทำให้เกิดบูลลา "Bullous pemphigoid" เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิต้านตนเองโดยเฉพาะในผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 60 ปี การก่อตัวของแผลพุพองในช่องว่างระหว่างชั้นผิวหนังชั้นนอกและชั้นผิวหนังจะพบได้ใน pemphigoid ที่เป็นพุ่ม
☆ ในผลลัพธ์ของ Stiftung Warentest ปี 2022 จากประเทศเยอรมนี ความพึงพอใจของผู้บริโภคต่อ ModelDerm นั้นต่ำกว่าการให้คำปรึกษาด้านการแพทย์ทางไกลแบบเสียค่าใช้จ่ายเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
ภาพถ่ายแสดงขาที่เต็มไปด้วยตุ่มพอง ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมด
อาการเริ่มแรกบางครั้งอาจเป็นลมพิษ
References
Pemphigus และ bullous pemphigoid เป็นโรคผิวหนังที่มีตุ่มพองเนื่องจากออโตแอนติบอดี ใน pemphigus เซลล์ในชั้นผิวหนังชั้นนอกและเยื่อเมือกจะสูญเสียความสามารถในการเกาะติดกัน ในขณะที่ pemphigoid เซลล์ที่ฐานของผิวหนังจะสูญเสียการเชื่อมต่อกับชั้นที่อยู่ด้านล่าง แผลพุพองของ pemphigus เกิดขึ้นโดยตรงจากแอนติบอดีอัตโนมัติ ในขณะที่ pemphigoid แอนติบอดีอัตโนมัติจะกระตุ้นให้เกิดการอักเสบโดยการเปิดใช้งานคอมพลีเมนต์ โปรตีนจำเพาะที่เป็นเป้าหมายโดยออโตแอนติบอดีเหล่านี้ได้รับการระบุแล้ว: เดสโมเกลลินใน pemphigus (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการยึดเกาะของเซลล์) และโปรตีนในเฮไมเดสโมโซมใน pemphigoid (ซึ่งยึดเซลล์ไว้ที่ชั้นที่อยู่ด้านล่าง)
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่พบได้บ่อยที่สุด ซึ่งมักเกิดกับผู้สูงอายุ การเพิ่มขึ้นของจำนวนผู้ป่วยในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมามีความเชื่อมโยงกับประชากรสูงวัย เหตุการณ์ที่เกี่ยวข้องกับยาเสพติด และปรับปรุงวิธีการวินิจฉัยสำหรับอาการที่ไม่เป็นภาวะกระทิง มันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการตอบสนองของทีเซลล์และการผลิตแอนติบอดีอัตโนมัติ (IgG และ IgE) ที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีนเฉพาะ (BP180 และ BP230) ส่งผลให้เกิดการอักเสบและการสลายตัวของโครงสร้างที่รองรับของผิวหนัง อาการมักรวมถึงพุพองบนปื้นที่ยกขึ้นและคันตามร่างกายและแขนขา โดยการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกพบไม่บ่อย การรักษาอาศัยสเตียรอยด์เฉพาะที่ที่มีประสิทธิภาพเป็นหลัก โดยการศึกษาล่าสุดเน้นถึงประโยชน์และความปลอดภัยของการรักษาเพิ่มเติม เช่น doxycycline, dapsone, and immunosuppressants ซึ่งมีเป้าหมายเพื่อลดการใช้สเตียรอยด์
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
